Amyloid

Z Medik.cz - portálu pro mediky

= chemicky nejednotná látka se stejnými tinkčními vlastnostmi

- žlutavě šedobílý, pružný, matný lesk, poloprůsvitný

- makroskopický průkaz: Virchowova zkouška (V1 - v Lugolově roztoku se zbarví hnědě, V2 - odbarvením kys. sírovou se zbarví modrozeleně)

- v HE je eozinofilní

- v polarizovaném světle zelený dichroismus

- barvení na amyloid: Kongo červeň - amyloid se barví červeně, konformace beta listu - zasunutí Kongo červeně mezi list

- chemické složení:

         1. sérový amyloid - P protein
         2. glykosaminoglykan (heparansulfát)
         3. apolipoprotein E
         4. fibrilární protein - variabilní složka - F protein


Obsah

Amyloidóza


=onemocnění, při kterém dochází k ukládání vláknitého proteinu amyloidu do tkání

- klinicko-patologická klasifikace:


Generalizované amyloidózy


- mohou se vyskytovat na různých místech

A. Primární amyloidózy

= AL amyloid (podle light chain)

- lehké řetězce Ig

- nádorová proliferace B buněk (plazmocytom, B myelom)

- lokalizace – plíce,sval, myokard, kůže

B. Sekundární amyloidóza

- SAA – serum amyloid protein, AA amyloid

- zánět – játra produkují proteiny akutní fáze (SAA)

- TBC (dnes už méně)

- kolagenázy, astma, hnisání (osteomyelitis, CF)

- heroin – při subkutánní aplikaci vzniká chronické ložisko zánětu  častá příčiny smrti narkomanů (po předávkování- nejčastější)

- Hodgkin, RCC

- lokalizace: slezina (šunková – amyloid se usazuje v červené pulpě, sagová – amyloid se usazuje pouze v bílé pulpě); ledvina, nadledvina – může vzniknout chronické ledvinné selhávání; játra – musí se jednat o velké postižení (stačí malá část jater na bezproblémové fungování); střevo – malabsorpce


Lokalizované amyloidózy


1. nádorový amyloid

- AL, většinou z lokalizovaného plazmocytomu


2. AE amyloid – stroma endokrinních nádorů

- prohormony (z nich vzniká amyloid): medulární ca štítné žlázy, proinsulin-insulinom, diabetes – Langerhansovy ostrůvky – málo časté


3. Abeta amyloid – Alzheimerova choroba

- cévy + parenchym v CNS obsahují amyloid

- porucha sekretáz schopných štěpit tento protein

- léčba asi bude cílená proti amyloidu


4. senilní amyloid

– senilní kardiacká amyloidóza

- vzniká z prohormonu ANF

- depozita se ukládají v síních, ale mohou se ukládat i v uzlu, smrt na maligní arytmii


5. Abeta2 amyloid

- u pacientů dluhobě na dialýze, makroglobulin neprojde při dialýze – normálně je filtrová ledvinami – dochází k jeho hromadění

- lokalizace: měkké tkáně, destruktivní artropatie


Hereditární amyloidózy


středomořská familiární horečka – arabové, židi

- u nás se nevyskytuje, AR, defekt proteinu pyerinu vyvine se zánět na serózách


familiární amyloidní polyneuropatie

- prekurzor TTR (transtyretin - transportní protein hormonů štítné žlázy) - mutace - misfolding - amyloid v PN je léčitelná transplantací jater

Personal tools