Amyloid
Z Medik.cz - portálu pro mediky
= chemicky nejednotná látka se stejnými tinkčními vlastnostmi
- žlutavě šedobílý, pružný, matný lesk, poloprůsvitný
- makroskopický průkaz: Virchowova zkouška (V1 - v Lugolově roztoku se zbarví hnědě, V2 - odbarvením kys. sírovou se zbarví modrozeleně)
- v HE je eozinofilní
- v polarizovaném světle zelený dichroismus
- barvení na amyloid: Kongo červeň - amyloid se barví červeně, konformace beta listu - zasunutí Kongo červeně mezi list
- chemické složení:
1. sérový amyloid - P protein
2. glykosaminoglykan (heparansulfát)
3. apolipoprotein E
4. fibrilární protein - variabilní složka - F protein
| Obsah |
Amyloidóza
=onemocnění, při kterém dochází k ukládání vláknitého proteinu amyloidu do tkání
- klinicko-patologická klasifikace:
Generalizované amyloidózy
- mohou se vyskytovat na různých místech
A. Primární amyloidózy
= AL amyloid (podle light chain)
- lehké řetězce Ig
- nádorová proliferace B buněk (plazmocytom, B myelom)
- lokalizace – plíce,sval, myokard, kůže
B. Sekundární amyloidóza
- SAA – serum amyloid protein, AA amyloid
- zánět – játra produkují proteiny akutní fáze (SAA)
- TBC (dnes už méně)
- kolagenázy, astma, hnisání (osteomyelitis, CF)
- heroin – při subkutánní aplikaci vzniká chronické ložisko zánětu častá příčiny smrti narkomanů (po předávkování- nejčastější)
- Hodgkin, RCC
- lokalizace: slezina (šunková – amyloid se usazuje v červené pulpě, sagová – amyloid se usazuje pouze v bílé pulpě); ledvina, nadledvina – může vzniknout chronické ledvinné selhávání; játra – musí se jednat o velké postižení (stačí malá část jater na bezproblémové fungování); střevo – malabsorpce
Lokalizované amyloidózy
1. nádorový amyloid
- AL, většinou z lokalizovaného plazmocytomu
2. AE amyloid – stroma endokrinních nádorů
- prohormony (z nich vzniká amyloid): medulární ca štítné žlázy, proinsulin-insulinom, diabetes – Langerhansovy ostrůvky – málo časté
3. Abeta amyloid – Alzheimerova choroba
- cévy + parenchym v CNS obsahují amyloid
- porucha sekretáz schopných štěpit tento protein
- léčba asi bude cílená proti amyloidu
4. senilní amyloid
– senilní kardiacká amyloidóza
- vzniká z prohormonu ANF
- depozita se ukládají v síních, ale mohou se ukládat i v uzlu, smrt na maligní arytmii
5. Abeta2 amyloid
- u pacientů dluhobě na dialýze, makroglobulin neprojde při dialýze – normálně je filtrová ledvinami – dochází k jeho hromadění
- lokalizace: měkké tkáně, destruktivní artropatie
Hereditární amyloidózy
• středomořská familiární horečka – arabové, židi
- u nás se nevyskytuje, AR, defekt proteinu pyerinu vyvine se zánět na serózách
• familiární amyloidní polyneuropatie
- prekurzor TTR (transtyretin - transportní protein hormonů štítné žlázy) - mutace - misfolding - amyloid v PN je léčitelná transplantací jater
