Chronická lymfocytární leukémie

Z Medik.cz - portálu pro mediky

  • nejčastější leukémie dospělého věku v "Západném světě"
    • mnohem méně častá v Japonsku a dalších ázijských státech
  • v periferní krvi je zvýšené množství malých okrouhlých lymfocytů s minimem cytoplazmy
    • jsou velice křehké a při shotovování nátěrů se často poruší a vidíme je jako smudge cells
  • zasažena je i kostní dřeň - intesticiální infiltráty a/nebo non-paratrabekulární agregáty malých lymfocytů
  • obvykle je zasažena i bílá a červená pulpa sleziny a portální pole v játrech
  • markery nádorových buněk:
    • CD19 a CD20 - pan B markery
    • CD23, CD5 - CD5 je normálně jen na malé podskupině B buněk
  • chromozomální translokace jsou zřídkavé

Klinika:

  • prezentace po 50. roce věku
  • M:F = 2:1
  • pacienti jsou často asymptomatičtí
  • v případě symptomů, jsou nespecifické - únavnost, úbytek na váze, anorexia
  • u 50-60% se objeví generalizovaná lymfadenopatie a hepatosplenomegálie
  • celkový počet leukocytů je variabilní - v extrémech i přes 200 000/ml
  • neznámým mechanizmem je porušena imunita
    • běžně se vyskytuje hypogamaglobulinémie => náchylnost k infekcím
  • část pacientů vyvine autoprotilátky proti červeným krvinkám (=> autoimunitní hemolytická anémie) nebo destičkám (=> trombocytopénie)
    • autoprotilátky nejsou z nádorových buněk
  • průběh a prognóza velice variabilní
    • medián přežití 4-6 let, ale může být i 10 a více let
    • faktorem je i tendence k transformaci na agresivnější formy - 1. prolymfocytární transformace 2. transformace na DLBCL (Richterův syndrom)
      • po transformaci přežití méně než 1 rok

(podle Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 7th Edition)

Personal tools