Chronická lymfocytární leukémie

nejčastější leukémie dospělého věku v "Západném světě"
- mnohem méně častá v Japonsku a dalších ázijských státech
v periferní krvi je zvýšené množství malých okrouhlých lymfocytů s minimem cytoplazmy
- jsou velice křehké a při shotovování nátěrů se často poruší a vidíme je jako smudge cells
zasažena je i kostní dřeň - intesticiální infiltráty a/nebo non-paratrabekulární agregáty malých lymfocytů
obvykle je zasažena i bílá a červená pulpa sleziny a portální pole v játrech
markery nádorových buněk:
- CD19 a CD20 - pan B markery
- CD23, CD5 - CD5 je normálně jen na malé podskupině B buněk
chromozomální translokace jsou zřídkavé

Klinika:

prezentace po 50. roce věku
M:F = 2:1
pacienti jsou často asymptomatičtí
v případě symptomů, jsou nespecifické - únavnost, úbytek na váze, anorexia
u 50-60% se objeví generalizovaná lymfadenopatie a hepatosplenomegálie
celkový počet leukocytů je variabilní - v extrémech i přes 200 000/ml
neznámým mechanizmem je porušena imunita
- běžně se vyskytuje hypogamaglobulinémie => náchylnost k infekcím
část pacientů vyvine autoprotilátky proti červeným krvinkám (=> autoimunitní hemolytická anémie) nebo destičkám (=> trombocytopénie)
- autoprotilátky nejsou z nádorových buněk
průběh a prognóza velice variabilní
- medián přežití 4-6 let, ale může být i 10 a více let
- faktorem je i tendence k transformaci na agresivnější formy - 1. prolymfocytární transformace 2. transformace na DLBCL (Richterův syndrom)
  - po transformaci přežití méně než 1 rok

(podle Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 7th Edition)