Leukémie akutní - ALL

Z Medik.cz - portálu pro mediky

Akutní lymfoblastická leukemie

• leukémie - maligní onemocnění postihující hematopoetický systém
• Fr.-US-Br. klasifikace - FAB- 3 morfologické typy:

• L 1
  • korelát k nejméně zralému lymfoblastu
  • malé bb.
  • jádra (J) kulatá
  • denzní chromatin
  • nevýrazná jadérka
  • málo cytoplazmy (CP)
  • mírná basofilie
  • malé děti

• L 2
  • heterogenní tvar i velikost
  • J naštipnutá - clafting, konvolutované
  • chromatin heterogení
  • může být velké jadérko
  • CP variabilní
  • dospělí

• L 3
  • střední velikost bb.
  • J kulatá
  • chromatin jemný
  • centrální 1 a více jadérek
  • silně basofilní CP + kapénky tuku, vakuolizace
  • Burkittův lymfom (leukotická forma BL)
  • starší děti (8-15 a víc)

• pre - B - 85%
  • EPB-early pre B
  • PB-pre B
  • TPB-terminal pre B
  • B-L3 = nádorová „zralost“
• pre - T - 15%

• manifestace ALL:
  • pre B - jako leukémie
  • pre T - často jako lymfom

• symptomy:
  • selhání dřeně
  • bolesti kostí (subperiostální infiltráty)
  • generalizovaná lymfadenopatie
  • hepatosplenomegalie
  • thymus u ALL T
  • infiltrace nehemopoetických orgánů - varlata, CNS/mozkomíšní mok

• klin.: kostní dřeň zaplavená nádorovými bb. - sekundární problémy - těžké infekce nereagující na léčbu + hemoragická diateza (sufuze, petechie) + anémie (únava, slabost)

• molekulární Dg má význam hl. v prognostice onemocnění.

• minimální reziduální nemoc - relaps:
  • dřeňový
  • mimodřeňový - zvětšené varle, meningy, likvor

• smrt na následky vytěsnění normální kostní dřeně - infekce, vykrvácení (do mozku, atd.)

• prognóza:
  • méně příznivá - věk pod 2 roky (peak 4 roky)
    • adolescenti a dospělí
    • blasty v PK (perif. krvi) nad 100 tis.
    • nepříznivé cytogenetické translokace t(9;22)
  • příznivá - věk 2-10let
    • early pre B fenotyp
    • nízký počet blastů v PK
    • hyperploidie nádorových bb.
    • příznivé translokace t(12;21)