Leukémie akutní - AML

Z Medik.cz - portálu pro mediky

[edit]

Akutní Myeloidní leukemie - AML


  • KD < 20% blastů, snížená hemopoeza
  • PK ~ 10tis. (u menšího počtu pac. 100tis; nejm. pac. – aleukemická forma – v PK nejsou blasty)
  • orgány:
    • min. postiženy lymf. uzliny
    • nemusí být hepatosplenomegalie
    • někteří pac. – tumoriformní – myelosarkom, chlorom (bb. produkují zelenou barvu, je zelený) – v kůži, měk. tkáních, kosti obličeje
  • projevy – selhání KD - krvácení, infekce (mykózy, bak.) kůže, ledvin, tonsilitidy..., únava (selhání erytropoézy), postižení kůže, mok a CNS (méně často, mozkový relaps není tak dramatický jako ALL)


  • diagnostika – FAB byla přehodnocena a ustupuje - nově kritéria molekulární:

1. AML se stabilními chromozomálními přestavbami

  • t(8;21) CBFa/ETO – prognóza příznivá
  • inv. (16) CBFa/MYH11 – příznivá
  • t(15;17) RARa/PML – průměrná
  • t(11q23;v) (v=variabilní) MLL/různé geny – nepříznivá

2. AML s multilineární dysplázií

  • s předcházejícím MDS ŕ velmi nepříznivá prognóza
  • bez předcházejícího MDS ŕ nepříznivá

3. AML poléčebná

  • po alkylačních lécích
  • inhibitory topoizomerázy (ca mammy) (epipodolylotoxin) – velmi nepříznivá

4. AML blíže nespecifikované

  • podtřídy definované stupněm a linií diferenciace (u nich se uplatňuje FAB klasifikace) - průměrná

5. AML nejisté linie

  • nediferencované
  • bifenotypické (př. bazofilní + neutrofilní)
  • bilineární (př. 2 dohromady)


  • AML – FAB – tam, kde jsme schopni rozpoznat stupeň a linii diferenciace
    • 8 kategorií , nepřecházejí v sebe (dost pevný blok diferenciace)
    • 0-3 = nejčastější, dif. neutrofilním směrem

M0 – myeloblast – bez diferenciace (těžké odlišení od kmenových bb.); agresivita vysoká; poměrně vzácné

M1 – nejčastější – AML bez diferenciace

M2 – nejčastější – AML s vyzráváním; víc jak 50% AML; bez vyzrávání (1) nebo s vyzráváním (2); specifická granula – alespoň v některých nádorových bb. – myeloperoxidáza

M3 – akutní promyelocytární; promyelocyt – plná maturace granul – silná exprese myeloperoxidáza Ţ indukcí apoptosy (léčení masivní) vyplavení náplně granul Ţ hyperkoagulabilita – trombosy (smrt na embolii)

M4 – akutní myelomonocytární , posun k nezralejší řadě, relativně častější u dětí

M5 – akutní čistě monocytární l.; dohromady tvoří 25-30%; hl. u dětí , tendence infiltrovat dásně (sliznici) a kůži a podkoží (like histiocytosa a neuroblastom;dítě je poseto uzlíky s leukemickými infiltráty – makro. Dosti nápadné);

M6 – akutní erytroleukemie – (vyplavuje normoblasty do PK) jsou to bizardní blasty

M7 – akutní megakaryocytární – nejméně častá

  • Dg.:
    • myeloperoxidása ; barvení „sudan black“ (SB) – na tuky ; nespecifická esteráza – l. monocytárních řad; cytologie – Auerovy tyčky = eosinofilní krystalické struktury + lámou světlo – myeloidní řada (není to lymfoblast); POZOR - M0 nemá skoro žádné zmíněné markry nebo jen jednotlivě a málo;
    • do M3 prakticky není nespecifická esteráza (M3 ano ale málo)
    • Auerovy tyčky přibývají s diferenciácí – nejvíce u M3 ale i M1 je má celkem slušně
    • u M4 u monocytární řady tyče nejsou, proto jich je méně
    • M4, M5 – tumoriformní projevy na kůži


  • imunofenotypizace v diagnostice – průtoková cytometrie / imunohistochemie
Citováno z "http://wiki.medik.cz/wiki/Leuk%C3%A9mie_akutn%C3%AD_-_AML"
Personal tools