Maligní lymfomy žaludku a střev

Z Medik.cz - portálu pro mediky

MALT lymfom

• (mucose associated lymphoid tissue)
• (extranodální B-lymfom marginální zóny MZL)
  • splenický
  • nodální
  • extranodální - hlavně
• z marginální zóny MALT tkáně
• lymfoidní tkáň sliznic - ze zánětlivě novotvořené tkáně (př. žaludek - norm. tam lymfoidní tkáň není)
• marg. zóna - centrocytoidní bb. + monocytoidní bb. (světlé - B-bb paměťové, kt. čekají na aktivaci - mohou vycestovat do centra nebo do epitelu)
• 8% B-NHL
• lokalizace:
  • žaludek (pojí se s Helicobacterovou infekcí), plíce, slin. žlázy (m.Sjogren), štít. žláza (autoimun. Hashimotova t.)
  • v chronickém zánětu

• rozvoj gastrického MALT lymfomu:
  • proces o mnoha krocích
  • infekce H. pylori - chron. gastritis - MALT
  • MALT lymfom
    • časná intramukózní fáze - dependentní na H.pylori, regrese po léčbě ATB
    • agresivní fáze - invaze do hlubších vrstev, ATB rezistentní, postižení regionálních lymf. uzlin; sliznice, dřeň (prognóza dobrá - 10let přežití)
  • část lymfomů může transformovat v high grade lymfom (DLBCL) - pak prognóza horší

• lymfoepiteliální léze způsobují B-bb.
• faktory vzniku:
  • imunologické
    • T-bb. (anti-helicobacter specifické heplry (nenádorová komponenta MALT lymfomu) stimulují B-bb.
    • neutrofily
  • genetické škody
    • trisomie - (transformace ve velkobuněčný)
    • p53 - (transformace ve velkobuněčný)
    • translokace - (transformace ve velkobuněčný)
    • t(11;18) API2/MALT1 - nemají tendence se transformovat

• imunoglobulinový receptor - CARD11, BCL10, MALT1 - kappa B kinase systém - působí v jádře - aktivace bb., proliferace, přežívání, lymfocytové efektorové fce.

• t(11;18) - oligomerace MALT1
  • neprokázáno u gastritidy (když ano, pak už je tam lymfom)
  • ATB rezistentní
  • bez dalších chrom. abnormalit
  • ne transformace v DLBCL
  • detekce RT-PCR, FISH
  • nejč. plíce, žaludek
  • ne u gastritidy, ne u DLBCL
• další translokace - t(14;18); t(1;14) BCL10(norm. v cytoplazmě)/IgH - translokace způsobuje aberantní jadernou expresi BCL10; t(3;14) - u lymf. ve štít. žláze, oči …