Myelodysplastická onemocnění
Z Medik.cz - portálu pro mediky
- skupina klonálních poruch hematopoetické kmenové b. charakterizovaná poruchami vyzrávání (dysplázií a neefektivní hematopoézou) s rizikem přechodu do AML
- vznik de novo nebo po cytostatické terapii (rychlý přechod do AML)
- pokročilý věk
- buněčnost ve dřeni je obvykle zvýšena
- počet blastů normální nebo zvýšen (do 20%) (od 20% výš = leukémie)
- vyzrávání přítomno
- morfologie dysplastická v jedné nebo více liniích
- hematopoéza často neefektivní
- v periferii často cytopenie v jedné nebo více řadách (tricytopenie, pancytopenie)
- obvykle bez organomegalie
- tendence k rozvoji selhání KD anebo k přechodu do AL
- dyserytropoéza (větší, až megaloblastická erytropoéza)
- dyserytropoéza - objemné shluky ( aplastická anémie NE!) nebo se rozptýlí
- prstencové sideroblasty (modrá pozitivita kolem) - na mitochondriích
- dysgranulopoéza, pseudoPelger-Huet (dvojité členění jádra)
- hypercelulární KD
- shluky megakaryocytů (dysplastické) - malé, nečleněné jádro
- mikromegakaryocyt (CD61)
- ALIP fenomén (abnormal localization immature precurs) = shluk blastů (nezralých prekurzorů) - chybění myeloblastů peritrabekulárně
- retikulární fibróza
- hypolpastická forma MDS existuje také
- refrakterní anémie: (RA)
- podle obrazu v PK (periferní krvi)
- 5% blastů RA
- RAEB - s excesem blastů
- RAEB-t - s excesem blastů v transformaci
- RA s prsténčitými sideroblasty
- CMML - chronická myelomonocytární leukémie
- podle obrazu v PK (periferní krvi)
- příznaky:
- anémie (refrakterní anémie) - únava, bledost, deprese...
- porušená imunita - infekce (bakteriální)
- krvácivost
- KO (krevní obraz) - pancytopenie
- KD (kostní dřeň) - hypercelulární, mikromegakaryocyty
- komplikace - myelofibróza, myeloskleróza
- tzv. syndrom vyčerpání KD
