Myelodysplastická onemocnění

Z Medik.cz - portálu pro mediky

  • skupina klonálních poruch hematopoetické kmenové b. charakterizovaná poruchami vyzrávání (dysplázií a neefektivní hematopoézou) s rizikem přechodu do AML
  • vznik de novo nebo po cytostatické terapii (rychlý přechod do AML)
  • pokročilý věk
  • buněčnost ve dřeni je obvykle zvýšena
  • počet blastů normální nebo zvýšen (do 20%) (od 20% výš = leukémie)
  • vyzrávání přítomno
  • morfologie dysplastická v jedné nebo více liniích
  • hematopoéza často neefektivní
  • v periferii často cytopenie v jedné nebo více řadách (tricytopenie, pancytopenie)
  • obvykle bez organomegalie
  • tendence k rozvoji selhání KD anebo k přechodu do AL
  • dyserytropoéza (větší, až megaloblastická erytropoéza)
  • dyserytropoéza - objemné shluky ( aplastická anémie NE!) nebo se rozptýlí
  • prstencové sideroblasty (modrá pozitivita kolem) - na mitochondriích
  • dysgranulopoéza, pseudoPelger-Huet (dvojité členění jádra)
  • hypercelulární KD
  • shluky megakaryocytů (dysplastické) - malé, nečleněné jádro
  • mikromegakaryocyt (CD61)
  • ALIP fenomén (abnormal localization immature precurs) = shluk blastů (nezralých prekurzorů) - chybění myeloblastů peritrabekulárně
  • retikulární fibróza
  • hypolpastická forma MDS existuje také


  • refrakterní anémie: (RA)
    • podle obrazu v PK (periferní krvi)
      • 5% blastů RA
      • RAEB - s excesem blastů
      • RAEB-t - s excesem blastů v transformaci
      • RA s prsténčitými sideroblasty
      • CMML - chronická myelomonocytární leukémie




  • příznaky:
    • anémie (refrakterní anémie) - únava, bledost, deprese...
    • porušená imunita - infekce (bakteriální)
    • krvácivost


  • KO (krevní obraz) - pancytopenie
  • KD (kostní dřeň) - hypercelulární, mikromegakaryocyty


  • komplikace - myelofibróza, myeloskleróza
    • tzv. syndrom vyčerpání KD
Personal tools