Myeloproliferativní onemocnění

skupina klonálních poruch hematopoetické kmenové b. vedoucí k proliferaci jedné nebo více myeloidních řad
buněčnost v kostní dřeni (dále KD) obvykle zvýšena (až ke 100%, ubývá tukové tkáně)
počet blastů normální nebo lehce zvýšen
vyzrávání přítomno
morfologie relativně normální
hematopoeza efektivní
v periferii zvýšení jedné nebo více řad (trombocytóza, může být erytrocytóza…)
organomegalie běžná
CML, PV, ET, CIMF

Obsah

1 Chronická myeloidní leukémie

Chronická myeloidní leukémie

klonální myeloproliferativní onem. vycházející z abnormální pluripot. kmen. b. spojené s přítomností Filadelfského chromozomu Ph1 t(9;22)
průběh - chron. fáze (3-4 roky) - vyplavování zralých polymorfonukleárů do periferie, pak akcelerovaná fáze (zvýšené vyplavování blastů) anebo blastická fáze (náhle) (blasty myeloidní nebo lymfoidní)
posun doleva, výrazná leukocytóza v periferní krvi
kostní dřeň (KD) - hypercelulární (skoro 100%), proliferace zejména granulocytární řady a megakaryocytární řady
blastický zvrat - myeloidní blasty (také má Ph1), infiltrace kostní dřeně zmnoženými blasty
dospělí nad 20let
terapie - transplantace dřeně

polycytémia = hodně buněk v krvi (erytrocytóza)
klonální trilineární (3 řady v KD) myeloproliferace s excesivní produkcí zejména ery nezávislou na regulaci erytropoézy (nezávislé na erytropoetinu)
průběh - fáze iniciální, polycytemická (krvácivé nebo trombotické obtíže) - pak fáze postpolycytemická, „spent phase“ (KD je nahrazena vazivem = myelofibróza) - pak možnost transformace do akutní leukémie
terapie - flebotomie (pouštění žilou)
polycytemická fáze - zmnožené velké shlukující se megakaryocyty, zmnožení erytropoézy, min. fibrotizace

klonální myeloproliferace bez t(9;22) postihující převážně megakaryocytární řadu, s trombocytózou (nad 600*109/l) nikoli sekundární
relativně normální, ale i větší
pac. ohrožen trombotizacemi či krvácivými chorobami (vyšší hladina trombocytů)
erytromyalgie - na končetinách
KD - buněčnost přiměřená - normocelulární a nebývá spojena s fibrotizací, proliferace megakaryocytů (velké s nápadně členěnými jádry)
příznivý průběh
velmi vzácná

Myelofibróza s Myeloidní Metaplazií jiných orgánů
klonální myeloproliferace spojená s reaktivní dřeňovou fibrotizací a extramedulární (slezina, játra) hematopoezou (osteomyeloskleróza, téměř bez buněk)
průběh - fáze prefibrotická, buněčná - pak fáze fibrózy, osteomyeloskleróza (s výraznou extramedulární hematopoezou) - pak fáze akutní leukémie
terapie - transplantace KD
v perif. krvi - leukoerytroblastóza (vyplavují se nezralé bb.) + tvarové změny na normál. ery (Dakryocyty = kapkovité)
KD - zvýšená buněčnost + ukládá se vazivo (nejprve retikulární, pak kolagenní), shluky zmnožených megakaryocytů (hyperchromní, nelobovaná jádra, dysplazie), neovaskularizace - intravaskulární hematopoéza; osteomyeloskeróza (zmnožení a anastomózy kostních trámců)
zvrat do akutní leukémie
postupuje z plochých kostí do dlouhých (postupná fibrotizace)
porušena bariéra v KD, sinusoidální hemopoéza