Myeloproliferativní onemocnění

Z Medik.cz - portálu pro mediky

  • skupina klonálních poruch hematopoetické kmenové b. vedoucí k proliferaci jedné nebo více myeloidních řad
  • buněčnost v kostní dřeni (dále KD) obvykle zvýšena (až ke 100%, ubývá tukové tkáně)
  • počet blastů normální nebo lehce zvýšen
  • vyzrávání přítomno
  • morfologie relativně normální
  • hematopoeza efektivní
  • v periferii zvýšení jedné nebo více řad (trombocytóza, může být erytrocytóza…)
  • organomegalie běžná
  • CML, PV, ET, CIMF


Obsah

Chronická myeloidní leukémie

  • klonální myeloproliferativní onem. vycházející z abnormální pluripot. kmen. b. spojené s přítomností Filadelfského chromozomu Ph1 t(9;22)
  • průběh - chron. fáze (3-4 roky) - vyplavování zralých polymorfonukleárů do periferie, pak akcelerovaná fáze (zvýšené vyplavování blastů) anebo blastická fáze (náhle) (blasty myeloidní nebo lymfoidní)
  • posun doleva, výrazná leukocytóza v periferní krvi
  • kostní dřeň (KD) - hypercelulární (skoro 100%), proliferace zejména granulocytární řady a megakaryocytární řady
  • blastický zvrat - myeloidní blasty (také má Ph1), infiltrace kostní dřeně zmnoženými blasty
  • dospělí nad 20let
  • terapie - transplantace dřeně


Polycytémia vera

  • polycytémia = hodně buněk v krvi (erytrocytóza)
  • klonální trilineární (3 řady v KD) myeloproliferace s excesivní produkcí zejména ery nezávislou na regulaci erytropoézy (nezávislé na erytropoetinu)
  • průběh - fáze iniciální, polycytemická (krvácivé nebo trombotické obtíže) - pak fáze postpolycytemická, „spent phase“ (KD je nahrazena vazivem = myelofibróza) - pak možnost transformace do akutní leukémie
  • terapie - flebotomie (pouštění žilou)
  • polycytemická fáze - zmnožené velké shlukující se megakaryocyty, zmnožení erytropoézy, min. fibrotizace


Esenciální trombocytémie

  • klonální myeloproliferace bez t(9;22) postihující převážně megakaryocytární řadu, s trombocytózou (nad 600*109/l) nikoli sekundární
  • relativně normální, ale i větší
  • pac. ohrožen trombotizacemi či krvácivými chorobami (vyšší hladina trombocytů)
  • erytromyalgie - na končetinách
  • KD - buněčnost přiměřená - normocelulární a nebývá spojena s fibrotizací, proliferace megakaryocytů (velké s nápadně členěnými jádry)
  • příznivý průběh
  • velmi vzácná


Chronická idiopatická myelofibróza (nemoc 3M)

  • Myelofibróza s Myeloidní Metaplazií jiných orgánů
  • klonální myeloproliferace spojená s reaktivní dřeňovou fibrotizací a extramedulární (slezina, játra) hematopoezou (osteomyeloskleróza, téměř bez buněk)
  • průběh - fáze prefibrotická, buněčná - pak fáze fibrózy, osteomyeloskleróza (s výraznou extramedulární hematopoezou) - pak fáze akutní leukémie
  • terapie - transplantace KD
  • v perif. krvi - leukoerytroblastóza (vyplavují se nezralé bb.) + tvarové změny na normál. ery (Dakryocyty = kapkovité)
  • KD - zvýšená buněčnost + ukládá se vazivo (nejprve retikulární, pak kolagenní), shluky zmnožených megakaryocytů (hyperchromní, nelobovaná jádra, dysplazie), neovaskularizace - intravaskulární hematopoéza; osteomyeloskeróza (zmnožení a anastomózy kostních trámců)
  • zvrat do akutní leukémie
  • postupuje z plochých kostí do dlouhých (postupná fibrotizace)
  • porušena bariéra v KD, sinusoidální hemopoéza
Personal tools