Nádory dětského věku, přehled, nejčastější typy zhoubných nádorů u dětí

Z Medik.cz - portálu pro mediky

  • asi 1% všech nádorů u člověka


Obsah

Leukémie

  • 1/3 - 35%
  • lymfoblastické (L1, L3) - 85% B-leukemické formy, 15% T-spíše lymfom
  • myeloidní - vzácná (v nejran. rocích), Downův syn.


Nádory CNS

  • 28%
  • 2/3 v zadní jámě lební
  • juvenilní astrocytom
    • mozeček (operace - může se odebrat celý - následují rehabilitace)
    • kmen (nelze odebrat - léčba ozařováním, chemoterapie)
  • meduloblastom (nevyzrálý embryonální nádor - krajně nediferencovaný) - vysoce maligní
    • kmen (kolem 4. komory, vermis mozečku, generalizace na pleny likvorem
  • germinom talamu a hypofýzy - časté, hypofyzární stopka
  • kraniofaryngeom - ektopie Ratkeho výchlipky, v sela turcika, dlaždicobuněčný, lokálně infiltruje
  • ependymom - vyrůstá z okolí komor (z prekurzorů schopných diferencovat se v ependym) - různý stupeň malignity
  • papilom plexu - 4. komora


Lymfomy

  • 11%
  • B-Burkit
  • T-lymfoblastický lymfom thymu - v mediastinu, děti do 5 let špatná prognóza
  • T-anaplastický velkobuněčný lymfom - gen ALK, typické t(2;5), chová se příznivě
  • velkobuněčný B-lymfom DLBCL - často uzlinové, jako kostní nádor
  • HL (Hodginův lymfom) - nodulární skleróza, smíšená varianta


Neuroblastom

  • neuroblastické nádory - řada - neuroblastom/ganglioneuroblastom/ganglioneurom (ten už má zralé gangliové bb., ale nejsou normální - 3 jádra...)
  • ze sympatického nervového systému
  • častěji v retroperitoneu - paravertebrálně nebo ve dřeni nadledvin
  • nediferencovaný nádor z neuronálních bb. - produkují katecholaminy (v moči jsou v nadbytku)
  • mladší děti (4-6 let, i kojenci)
  • vysoce maligní, špatně léčitelný (prognóza - méně než 50% přežití)
  • roste lokálně a utlačuje
  • metastázy - játra, skelet (osteolytické), uzliny, ne plíce
  • není homogenní nádor - prognosticky horší a lepší varianty (amplifikace protoonkogenu N-myc - ovlivňuje promitogenní faktory; DNA diploidní nebo 1,5 ploidní)


Nádory ledvin

  • 6%
  • hlavně maligní - nefroblastom (Wilmsův tumor)
    • léčitelný (90% úzdravy), peak 3,5 roku - nejčastější nádor ledvin u dětí (2-5 let)
    • často jako součást některých syndromů
    • tvoří velkou nádorovou masu, dobře ohraničenou, oboustranně 10%, často - pól ledviny, pac. - vyklenutí bříška
    • mikro - obsahuje struktury, které připomínají embryonální parenchym ledviny, protáhlé bb. mesenchym. vzhledu, epitelové bb vytvářejí primitivní tubuly a struktury nefrogenního blastému
    • predisponující léze vzniku mohou být nefrogenní zbytky(odštěpy nediferencované tkáně - nezralá, blastémová tkáň), které se někdy nacházejí kolem nádoru - mikrosopicky mohou být tvořeny strukturami, které připomínají Wilmsův tumor (při resekci je důležité po nich pátrat - riziko vzniku nádoru)
    • metastázy - regionální uzliny, plíce, ne do skeletu
  • mezoblastický nefrom
    • do 1 roku (kojenci a novorozenci)
    • ohraničený uzel - infiltrativní chování, ohraničen pouzdrem, benigní, léčba chirurgická


Rabdomyosarkom

  • 6%
  • embryonální - mladší školní věk
    • vyzrává v rabdomyoblasty
    • často pod sliznicemi - moč. měchýř, ledviny, prostata, farynx, zvukovod, středouší (nejhorší, vzácný)
    • vyklenuje se jako hrozen (sarkoma botryoides)
    • agresivní lokálně, metastázy (později) - plíce, játra
  • alveolární - větší školní děti
    • vysoce maligní
    • hlavně končetinové svaly, v retroperitoneu, metastázy - uzliny, kostní dřeň
    • specifická translokace PAX 3(7)-FKHR t(2;13) t(1;13)


Osteosarkom

  • 3%
  • velké kosti
  • metastázy - plíce


Retinoblastom

  • nádor vzniká z buněk neuroepitelového původu v oblasti sítnice
  • mikro - malé bb. s hyperchomními jádry, málo cytoplazmy
  • sporadický - bialelická delece, operace - enukleace
  • familiární - zárodečná mutace Rb-gen - koduje Rb-protein, léčba - vypálení malého ložiska laserem (zůstanou zbytky zraku), při úzdravě pak nádor měkkých tkání, metastázy - meningy


Ewingův sarkom

  • 2%
  • periferní neuroepiteliální tumor PNET
  • vznik z buněk kostní dřeně
  • blastický nádor s blokádou diferenciace, ale u části dochází k neurogenní diferenciaci (neurogenní granula)
  • primárně kostní nádor, prepubertální věk, mladí


Hepatoblastom

  • nezralá tkáň v játrech schopná se diferencovat v hepatocyty, i heterologní (chrupavka)
  • maligní nádor
  • metastázy - plíce
  • léčba - lobektomie


Germinální nádory

  • všechny nejčastěji gonadálně
  • metastázy - hematogenně do plic, mozku
  • teratom zralý - všechny 3 zárodečné listy
  • teratom nezralý - nezralá 1 komponenta
    • oba sakrokokcigeální teratom
  • nádor ze žloutkového váčku - nejč. ovarium, méně varle
  • embryonální karcinom - varle, ovarium
  • germinom - seminom (maligní), dysgerminom (relativně benigní)
  • choriokarcinom - varle
    • v teratogenní složce negestační - vysoce maligní, špatně léčitelný
    • u ženy v těhotenství - není teratogenního původu, léčitelný
  • smíšené germinální nádory




Věkové rozdíly:

  • do 5 let - ALL, embryonální nádory - MB, NB, WT, RMS, HB
  • 10 - 15 let - lymfomy (NHL, HL), kostní nádory (OS, ES), germinální nádory (hlavně nezralé, nediferencované)
Personal tools