Nádory dětského věku, přehled, nejčastější typy zhoubných nádorů u dětí
Z Medik.cz - portálu pro mediky
- asi 1% všech nádorů u člověka
| Obsah |
[edit]
Leukémie
- 1/3 - 35%
- lymfoblastické (L1, L3) - 85% B-leukemické formy, 15% T-spíše lymfom
- myeloidní - vzácná (v nejran. rocích), Downův syn.
[edit]
Nádory CNS
- 28%
- 2/3 v zadní jámě lební
- juvenilní astrocytom
- mozeček (operace - může se odebrat celý - následují rehabilitace)
- kmen (nelze odebrat - léčba ozařováním, chemoterapie)
- meduloblastom (nevyzrálý embryonální nádor - krajně nediferencovaný) - vysoce maligní
- kmen (kolem 4. komory, vermis mozečku, generalizace na pleny likvorem
- germinom talamu a hypofýzy - časté, hypofyzární stopka
- kraniofaryngeom - ektopie Ratkeho výchlipky, v sela turcika, dlaždicobuněčný, lokálně infiltruje
- ependymom - vyrůstá z okolí komor (z prekurzorů schopných diferencovat se v ependym) - různý stupeň malignity
- papilom plexu - 4. komora
[edit]
Lymfomy
- 11%
- B-Burkit
- T-lymfoblastický lymfom thymu - v mediastinu, děti do 5 let špatná prognóza
- T-anaplastický velkobuněčný lymfom - gen ALK, typické t(2;5), chová se příznivě
- velkobuněčný B-lymfom DLBCL - často uzlinové, jako kostní nádor
- HL (Hodginův lymfom) - nodulární skleróza, smíšená varianta
[edit]
Neuroblastom
- neuroblastické nádory - řada - neuroblastom/ganglioneuroblastom/ganglioneurom (ten už má zralé gangliové bb., ale nejsou normální - 3 jádra...)
- ze sympatického nervového systému
- častěji v retroperitoneu - paravertebrálně nebo ve dřeni nadledvin
- nediferencovaný nádor z neuronálních bb. - produkují katecholaminy (v moči jsou v nadbytku)
- mladší děti (4-6 let, i kojenci)
- vysoce maligní, špatně léčitelný (prognóza - méně než 50% přežití)
- roste lokálně a utlačuje
- metastázy - játra, skelet (osteolytické), uzliny, ne plíce
- není homogenní nádor - prognosticky horší a lepší varianty (amplifikace protoonkogenu N-myc - ovlivňuje promitogenní faktory; DNA diploidní nebo 1,5 ploidní)
[edit]
Nádory ledvin
- 6%
- hlavně maligní - nefroblastom (Wilmsův tumor)
- léčitelný (90% úzdravy), peak 3,5 roku - nejčastější nádor ledvin u dětí (2-5 let)
- často jako součást některých syndromů
- tvoří velkou nádorovou masu, dobře ohraničenou, oboustranně 10%, často - pól ledviny, pac. - vyklenutí bříška
- mikro - obsahuje struktury, které připomínají embryonální parenchym ledviny, protáhlé bb. mesenchym. vzhledu, epitelové bb vytvářejí primitivní tubuly a struktury nefrogenního blastému
- predisponující léze vzniku mohou být nefrogenní zbytky(odštěpy nediferencované tkáně - nezralá, blastémová tkáň), které se někdy nacházejí kolem nádoru - mikrosopicky mohou být tvořeny strukturami, které připomínají Wilmsův tumor (při resekci je důležité po nich pátrat - riziko vzniku nádoru)
- metastázy - regionální uzliny, plíce, ne do skeletu
- mezoblastický nefrom
- do 1 roku (kojenci a novorozenci)
- ohraničený uzel - infiltrativní chování, ohraničen pouzdrem, benigní, léčba chirurgická
[edit]
Rabdomyosarkom
- 6%
- embryonální - mladší školní věk
- vyzrává v rabdomyoblasty
- často pod sliznicemi - moč. měchýř, ledviny, prostata, farynx, zvukovod, středouší (nejhorší, vzácný)
- vyklenuje se jako hrozen (sarkoma botryoides)
- agresivní lokálně, metastázy (později) - plíce, játra
- alveolární - větší školní děti
- vysoce maligní
- hlavně končetinové svaly, v retroperitoneu, metastázy - uzliny, kostní dřeň
- specifická translokace PAX 3(7)-FKHR t(2;13) t(1;13)
[edit]
Osteosarkom
- 3%
- velké kosti
- metastázy - plíce
[edit]
Retinoblastom
- nádor vzniká z buněk neuroepitelového původu v oblasti sítnice
- mikro - malé bb. s hyperchomními jádry, málo cytoplazmy
- sporadický - bialelická delece, operace - enukleace
- familiární - zárodečná mutace Rb-gen - koduje Rb-protein, léčba - vypálení malého ložiska laserem (zůstanou zbytky zraku), při úzdravě pak nádor měkkých tkání, metastázy - meningy
[edit]
Ewingův sarkom
- 2%
- periferní neuroepiteliální tumor PNET
- vznik z buněk kostní dřeně
- blastický nádor s blokádou diferenciace, ale u části dochází k neurogenní diferenciaci (neurogenní granula)
- primárně kostní nádor, prepubertální věk, mladí
[edit]
Hepatoblastom
- nezralá tkáň v játrech schopná se diferencovat v hepatocyty, i heterologní (chrupavka)
- maligní nádor
- metastázy - plíce
- léčba - lobektomie
[edit]
Germinální nádory
- všechny nejčastěji gonadálně
- metastázy - hematogenně do plic, mozku
- teratom zralý - všechny 3 zárodečné listy
- teratom nezralý - nezralá 1 komponenta
- oba sakrokokcigeální teratom
- nádor ze žloutkového váčku - nejč. ovarium, méně varle
- embryonální karcinom - varle, ovarium
- germinom - seminom (maligní), dysgerminom (relativně benigní)
- choriokarcinom - varle
- v teratogenní složce negestační - vysoce maligní, špatně léčitelný
- u ženy v těhotenství - není teratogenního původu, léčitelný
- smíšené germinální nádory
Věkové rozdíly:
- do 5 let - ALL, embryonální nádory - MB, NB, WT, RMS, HB
- 10 - 15 let - lymfomy (NHL, HL), kostní nádory (OS, ES), germinální nádory (hlavně nezralé, nediferencované)
