Otoskleroza

Z Medik.cz - portálu pro mediky

• sklerotisace kosti v oblasti otické kapsuly(labyrintu)
• příčiny: autozomálně dominantní genetická porucha bílé rasy
• manifestuje se při hormonálních změnách (puberta,těhotenství), prvním symptomy se objevují až po 16.roce a po těhotenství se zhoršují
• novotvorba kosti z enchondrální vrstvy pouzdra labyrintu, začíná to v podobě diskrétních ložisek,které časem splývají
• spongiotická fáze -> resorpce kosti kolem cév a náhrada buněčnou fibrosně pojivovou tkání, vznik kosti bez osteocytů neboli vznik vysoce vaskularizované málo denzní kosti
• sklerotická fáze -> resorpci nyní podléhá i nová kost bez osteocytů a je nahrazena tuhou tkání z kolagenních vláken
• predilekčním místem vzniku je oválné okénko (90%), na které se poté fixuje třmínek
• manifestuje se jen u 10% nosičů vadného genu, hlavně u žen, bělošek
• probíhá v obou spánkových kostech, ale nestejně, nejprve je postiženo jen jedno ucho, později se přidá i druhé, rozdíly v nedoslýchavosti,
• pozvolně narůstající převodní nedoslýchavost, poté i percepční, tinnitus v podobě hučení
• patologické fraktury kostí, narůstající nedoslýchavost, začátek v pubertě, nejdřív jen jedno ucho, nejprve převodní,poté smíšená, hl.ve vysokých frekvencích
• parakusis Willisi -> nemocný slyší lépe se zvukovou kulisou (v místnosti s puštěným kohoutkem vody)
• jinak nic výrazného, běžné ušní záněty,sem tam závratě, tinnitus
• modré skléry (de o postižení mezenchymu), kochleární rezerva (rozdíl mezi kostěným a vzdušným vedením, tympanometrie-A, prostorná dutina, stapediální reflex je negativní
• Gelle negativní-znak fixace třmínku, HRCT k vizualizaci otosklerotických ložisek
• TH: dříve snahy o mobilizaci třmínku, dnes chirurgická obnova převodního ústrojí tympanotomií