Pigmentová degenerace sítnice

Z Medik.cz - portálu pro mediky

  • degenerace pigmentoveho epitelu a světločivých elementů (zejména tyčinky) na podkladě intracelulární enzymopatie
  • 90% je AR dědičných
  • dochází ke ztenčování epitelu a poruše odbourávání světločivých elementů; přesuny pigmentu
  • šeroslepost (hemeralopie) v pubertě jako nejčastější příznak
  • proces postupuje od střední periferie sítnice dopředu k ora serrata a dozadu k zadnímu segmentu oka
  • postupně se vytvoří prstencový skotomtrubicové vidění - praktická slepota
  • nález: cévy úzké a málo větvené, voskově žlutá atrofie zrakového terče
Personal tools