Pigmentová degenerace sítnice

degenerace pigmentoveho epitelu a světločivých elementů (zejména tyčinky) na podkladě intracelulární enzymopatie
90% je AR dědičných
dochází ke ztenčování epitelu a poruše odbourávání světločivých elementů; přesuny pigmentu
šeroslepost (hemeralopie) v pubertě jako nejčastější příznak
proces postupuje od střední periferie sítnice dopředu k ora serrata a dozadu k zadnímu segmentu oka
postupně se vytvoří prstencový skotom až trubicové vidění - praktická slepota
nález: cévy úzké a málo větvené, voskově žlutá atrofie zrakového terče