Poruchy vývoje srdečních přepážek a chlopní. Transpozice velkých cév

Z Medik.cz - portálu pro mediky

Obsah

poruchy vývoje srdečních přepážek

  • defekt síňového septa - chybění části síňové přepážky
    • aplazie septa - úplné chybění septa - společné atrium
    • podle lokalizace
      • defekt typu ostium secundum - chybí síňová přepážka v místě fossa ovalis
      • foramen ovale apertum - nedostatečně vytvořena řasa oválného okénka - menší defekt
      • foramen ovale pervium - řasa je nedostatečně dlouhá - uzavírá for. ovale, ale není pevně přirostlá k okrajům (paradoxní embolie)
    • vzhledm k vyšší roztažitelnosti pravé síně jsou i větší defekty síňového septa spojeny s levopravým zkratem
  • defekty atrioventrikulárního septa
    • kompletní - kompletní atrioventrikulární kanál - mezi síněmi a komorami je komunikace - vzájemné mísení krve ze všech dutin
    • inkompletní forma - kanál je v různém stupni naznačeného rozdělení
      • defekt septi primi (defekt síňového septa pod fossa ovalis) - téměř vždy spojen s malformací předního cípu mitrální chlopně
    • defekty atrioventrikulárního septa patří k malformacím u Downovy choroby
  • defekty septa komor - nejčast. vrozené srdeční vady - komunikace mezi levou a pravou komorou (samostatně nebo součást komplexních malformací)
    • podle lokalizace
      • defekty vtokové části septa
      • defekty trabekulární mezi svalovými trámci
      • defekty výtokové části
    • podle struktur ohraničujících defekt
      • defekty perimembranózní (subaortické)
      • muskulární
      • subarteriální (pod chlopní plicnice a aorty)
    • vzácně přepážka chybí a komora je společná
    • z hlediska hemodynamiky rozhodují o velikosti a směru zkratu krevního proudu rozměry komorového defektu a vzájemný poměr mezi odporem ve velkém a plicním oběhu
  • truncus arteriosus - úplný defekt septa bulbu, ze srdce odstupuje jediný společný arteriální kmen, který se nerozdělil na aortu a plicnici, těsně pod chlopní je defekt komorového septa


poruchy chlopní

  • stenóza plicnice
    • podle lokalizace - valvární, subvalvární, supravalvární - může se vyskytovat sama nebo v kombinaci s defektem komorového septa
  • Fallotova tetralogie - vrozená srdeční vada - stenóza plicnice, defekt komorového septa, dextropozice aorty, hypertrofie pravé komory srdeční
    • výrazný pravolevý zkrat s těžkou cyanózou a s hypoxickými stavy (zúženou plicnicí přitéká do plic málo krve, může se zlepšit perzistujícím ductus arteriosus)
  • atrezie plicnice - chlopeň plicnice vytváří celistvou membránu, doprovázena hypoplázií pravé komory, kmen plicnice hypoplastický, silně rozšířená aorta - otevřená arteriální dučej
  • stenóza aorty - valvární (nejčas.), subvalvární, supravalvární, difúzní zúžení aorty - hypoplázie
  • úplná atrezie aorty - vzácná, aortální ústí je vazivově uzavřeno a ascendentní aorta je hypoplastická, doprovázena hypoplazií levé komory (hypoplastické levé srdce) - krev teče z arteriálního duktu hypoplastickou ascendentní aortou retrográdně a slouží jen k zásobování koronárních arterií, odstupujících těsně nad atrezí
  • koarktace aorty - zúžení aorty v místě aortálního istmu, podle vztahu k vyústění ductus arteriosus - preduktální, juxtaduktální, postduktální


malformace chlopní

  • malformovaná chlopeň
    • vrozeně - zúžená (stenóza), zcela neprůchodná (atrezie), nedomykavá (insuficience)
  • dvojcípá chlopeň aorty - nemusí být spojena s funkční poruchou
  • variace v počtu cípů atrioventrikulárních chlopní
  • malformace trikuspidální chlopně

transpozice velkých arterií

  • při chybném ventrikuloarteriálním spojení je pozměněn normální odstup plicnice z pravé a aorty z levé srdeční komory - korigovaná a nekorigovaná transpozice a dvojvýtoková pravá komora
  • nekorigovaná transpozice - aorta odstupuje z morfologicky pravé komory a plicnice z morfologicky levé komory
    • pokud není vytvořena komunikace (defekt septa) není slučitelné se životem - obě části oběhu pracují paralelně a nezávisle na sobě, velmi těžká cyanóza
  • korigovaná transpozice - chybný odstup tepen z nepříslušných komor + inverze komor (síně uloženy normálně, komory zrcadlově invertovány) - z funkčního hlediska je krevní oběh normální
  • dvojvýtoková pravá komora - odstup obou arterií z pravé komory, která je hypertrofická, z levé komory neodstupuje žádná tepna, defekt komorového septa do pravé komory
Personal tools