Poruchy vývoje srdečních přepážek a chlopní. Transpozice velkých cév
Z Medik.cz - portálu pro mediky
| Obsah |
[edit]
poruchy vývoje srdečních přepážek
- defekt síňového septa - chybění části síňové přepážky
- aplazie septa - úplné chybění septa - společné atrium
- podle lokalizace
- defekt typu ostium secundum - chybí síňová přepážka v místě fossa ovalis
- foramen ovale apertum - nedostatečně vytvořena řasa oválného okénka - menší defekt
- foramen ovale pervium - řasa je nedostatečně dlouhá - uzavírá for. ovale, ale není pevně přirostlá k okrajům (paradoxní embolie)
- vzhledm k vyšší roztažitelnosti pravé síně jsou i větší defekty síňového septa spojeny s levopravým zkratem
- defekty atrioventrikulárního septa
- kompletní - kompletní atrioventrikulární kanál - mezi síněmi a komorami je komunikace - vzájemné mísení krve ze všech dutin
- inkompletní forma - kanál je v různém stupni naznačeného rozdělení
- defekt septi primi (defekt síňového septa pod fossa ovalis) - téměř vždy spojen s malformací předního cípu mitrální chlopně
- defekty atrioventrikulárního septa patří k malformacím u Downovy choroby
- defekty septa komor - nejčast. vrozené srdeční vady - komunikace mezi levou a pravou komorou (samostatně nebo součást komplexních malformací)
- podle lokalizace
- defekty vtokové části septa
- defekty trabekulární mezi svalovými trámci
- defekty výtokové části
- podle struktur ohraničujících defekt
- defekty perimembranózní (subaortické)
- muskulární
- subarteriální (pod chlopní plicnice a aorty)
- vzácně přepážka chybí a komora je společná
- z hlediska hemodynamiky rozhodují o velikosti a směru zkratu krevního proudu rozměry komorového defektu a vzájemný poměr mezi odporem ve velkém a plicním oběhu
- podle lokalizace
- truncus arteriosus - úplný defekt septa bulbu, ze srdce odstupuje jediný společný arteriální kmen, který se nerozdělil na aortu a plicnici, těsně pod chlopní je defekt komorového septa
[edit]
poruchy chlopní
- stenóza plicnice
- podle lokalizace - valvární, subvalvární, supravalvární - může se vyskytovat sama nebo v kombinaci s defektem komorového septa
- Fallotova tetralogie - vrozená srdeční vada - stenóza plicnice, defekt komorového septa, dextropozice aorty, hypertrofie pravé komory srdeční
- výrazný pravolevý zkrat s těžkou cyanózou a s hypoxickými stavy (zúženou plicnicí přitéká do plic málo krve, může se zlepšit perzistujícím ductus arteriosus)
- atrezie plicnice - chlopeň plicnice vytváří celistvou membránu, doprovázena hypoplázií pravé komory, kmen plicnice hypoplastický, silně rozšířená aorta - otevřená arteriální dučej
- stenóza aorty - valvární (nejčas.), subvalvární, supravalvární, difúzní zúžení aorty - hypoplázie
- úplná atrezie aorty - vzácná, aortální ústí je vazivově uzavřeno a ascendentní aorta je hypoplastická, doprovázena hypoplazií levé komory (hypoplastické levé srdce) - krev teče z arteriálního duktu hypoplastickou ascendentní aortou retrográdně a slouží jen k zásobování koronárních arterií, odstupujících těsně nad atrezí
- koarktace aorty - zúžení aorty v místě aortálního istmu, podle vztahu k vyústění ductus arteriosus - preduktální, juxtaduktální, postduktální
[edit]
malformace chlopní
- malformovaná chlopeň
- vrozeně - zúžená (stenóza), zcela neprůchodná (atrezie), nedomykavá (insuficience)
- dvojcípá chlopeň aorty - nemusí být spojena s funkční poruchou
- variace v počtu cípů atrioventrikulárních chlopní
- malformace trikuspidální chlopně
[edit]
transpozice velkých arterií
- při chybném ventrikuloarteriálním spojení je pozměněn normální odstup plicnice z pravé a aorty z levé srdeční komory - korigovaná a nekorigovaná transpozice a dvojvýtoková pravá komora
- nekorigovaná transpozice - aorta odstupuje z morfologicky pravé komory a plicnice z morfologicky levé komory
- pokud není vytvořena komunikace (defekt septa) není slučitelné se životem - obě části oběhu pracují paralelně a nezávisle na sobě, velmi těžká cyanóza
- korigovaná transpozice - chybný odstup tepen z nepříslušných komor + inverze komor (síně uloženy normálně, komory zrcadlově invertovány) - z funkčního hlediska je krevní oběh normální
- dvojvýtoková pravá komora - odstup obou arterií z pravé komory, která je hypertrofická, z levé komory neodstupuje žádná tepna, defekt komorového septa do pravé komory
