Z Medik.cz - portálu pro mediky
- syn. reaktivní hemofagocytující lymfohistiocytóza
- excesivní aktivace a proliferace dobře diferencovaných makrofágů
- může se objevit u nejrůznějších stavů - infekce, neoplázie, hematologické a revmatické choroby
- klinika: kontinuální horečka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, pokles jedné nebo i více krevních řad (trombocytopenie až pancytopenie), nízká FW, poruchy koagulace, hypertriglyceridémie, hyperferritinémie, ARDS, DIC
- makrofágy v kostní dřeni fagocytují hematopoetické buňky, dále způsobují komplikace v různých dalších orgánech (játra, ledviny, CNS, plíce...)
- terapie: kortikosteroidy, cyklosporin A, etanercept, nespecifické imunoglobuliny (7S)...
- mutace genu pro perforin? (vzpomeňte na efektorové mechanismy cytotoxických T lymfocytů - granzymy a perforin)
