Syndrom aktivovaných makrofágů

Z Medik.cz - portálu pro mediky

  • syn. reaktivní hemofagocytující lymfohistiocytóza
  • excesivní aktivace a proliferace dobře diferencovaných makrofágů
  • může se objevit u nejrůznějších stavů - infekce, neoplázie, hematologické a revmatické choroby
  • klinika: kontinuální horečka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, pokles jedné nebo i více krevních řad (trombocytopenie až pancytopenie), nízká FW, poruchy koagulace, hypertriglyceridémie, hyperferritinémie, ARDS, DIC
  • makrofágy v kostní dřeni fagocytují hematopoetické buňky, dále způsobují komplikace v různých dalších orgánech (játra, ledviny, CNS, plíce...)
  • terapie: kortikosteroidy, cyklosporin A, etanercept, nespecifické imunoglobuliny (7S)...
  • mutace genu pro perforin? (vzpomeňte na efektorové mechanismy cytotoxických T lymfocytů - granzymy a perforin)
Personal tools