Vaskulitidy

IK
systémové onem. středních a malých tepen
akutní nekrotizující zánět celé šíře stěny
postižení probíhá intermitentně, v atakách, ložiskové, nepravidelné
vede - k trombotickým uzávěrům, nebo ke vzniku aneuryzmatických vyklenutí stěny
mohou být poškozeny všechny orgány a tkáně těla (x plíce)
v důsledku segmentálních nekróz vznikají mikroaneuryzmata či aneuryzmata a tepna nabývá uzlíkovotého vzhledu
trombotické uzávěry tepen vedou ve vyživovaných tkáních ke vzniku mnohočetných drobných infarktů, ulcerací či krvácení
mikro - transmurální fibrinoidní nekróza, infiltrát neutrofilů, eosinofilů i mononukleárů - buněčný infiltrát zasahuje široce periadventiciálně (periarteritis) - ve stadiu hojení buněčnost mizí a léze cévní se mění vazivově (často s obliterací lumina)
klin. - chronické recidivující horečnaté onem. s polymorfním víceorgánovým postižením
ledviny - hypertenze, renální insuficience
GIT - krvácení, ulcerace, perforace
terapie - koritkosteroidy a cyklofosfamid

trias - nekrotizující vaskulitida typu PAN postihující malé cévy, hl. v plicích + nekrotizující granulomy horních dýchacích cest (granulomy = s centrální nekrózou a lemem z epiteloidních i obrovských vícejaderných bb.) + nekrotizující fokálně - segmentální nebo srpkovitá GN
asi autoimunitní - specifické autoprotilátky proti cytoplazmě neutrofilů cANCA

horečnaté onem. kojenců a malých dětí
vyrážka kůže, záněty sliznic spojivek a úst, zvětš. krční uzliny, generalizovaný zánět malých a středních tepen (dětská PAN)
často postiženy koronárky - vícečetná aneuryzmata a uzavírající trombózy
většinou se sama vyhojí x smrt na IM nebo rupturu aneuryzmatu koronární tepny