Vaskulitidy

Z Medik.cz - portálu pro mediky

Obsah

Infekční

Primární

  • luetická (syfilis) - 3.stadium
  • vzestupná + oblouk
  • vaskulitida vasa vasorum - ischemie intimy
  • proliferativní zánět
  • tlak vyklene stěnu - aneuryzma oblouku

Sekundární

  • přeleze z abscesu na cévu


Neinfekční

  • imunologické

IK

  • usadí se v drobných cévách
  • kůže, ledviny
  • vaskulární purpury (Henoch-Schonlein)

protilátky

  • ANCA autoprotilátky - proti myeloperoxidáze (p/c-ANCA)
  • napadnou neutrofil - rozpad a vyplavení látek (degranulace neutrofilů) - poškodí cévu

PAN

  • IK
  • systémové onem. středních a malých tepen
  • akutní nekrotizující zánět celé šíře stěny
  • postižení probíhá intermitentně, v atakách, ložiskové, nepravidelné
  • vede - k trombotickým uzávěrům, nebo ke vzniku aneuryzmatických vyklenutí stěny
  • mohou být poškozeny všechny orgány a tkáně těla (x plíce)
  • v důsledku segmentálních nekróz vznikají mikroaneuryzmata či aneuryzmata a tepna nabývá uzlíkovotého vzhledu
  • trombotické uzávěry tepen vedou ve vyživovaných tkáních ke vzniku mnohočetných drobných infarktů, ulcerací či krvácení
  • mikro - transmurální fibrinoidní nekróza, infiltrát neutrofilů, eosinofilů i mononukleárů - buněčný infiltrát zasahuje široce periadventiciálně (periarteritis) - ve stadiu hojení buněčnost mizí a léze cévní se mění vazivově (často s obliterací lumina)
  • klin. - chronické recidivující horečnaté onem. s polymorfním víceorgánovým postižením
  • ledviny - hypertenze, renální insuficience
  • GIT - krvácení, ulcerace, perforace
  • terapie - koritkosteroidy a cyklofosfamid

Wegenerova granulomatóza

  • trias - nekrotizující vaskulitida typu PAN postihující malé cévy, hl. v plicích + nekrotizující granulomy horních dýchacích cest (granulomy = s centrální nekrózou a lemem z epiteloidních i obrovských vícejaderných bb.) + nekrotizující fokálně - segmentální nebo srpkovitá GN
  • asi autoimunitní - specifické autoprotilátky proti cytoplazmě neutrofilů cANCA

Kawasakiova nemoc

  • horečnaté onem. kojenců a malých dětí
  • vyrážka kůže, záněty sliznic spojivek a úst, zvětš. krční uzliny, generalizovaný zánět malých a středních tepen (dětská PAN)
  • často postiženy koronárky - vícečetná aneuryzmata a uzavírající trombózy
  • většinou se sama vyhojí x smrt na IM nebo rupturu aneuryzmatu koronární tepny


Granulomatózní vaskulitidy

  • velké cévy

Temporální arteritis Horton

Takayasuova nemoc

  • granulomatózní zánět proti elastice cév
Personal tools