Vrozené malformace mužského genitálu a ženského genitálu. Poruchy rozlišení pohlaví
Z Medik.cz - portálu pro mediky
| Obsah |
[edit]
Penis
- ageneze, hypolpázie, zdvojení a jiné odchylky velikosti a tvaru penisu - vzácné
- malformace vznikají nedostatečným uzávěrem uretrální rýhy s patologickým vyústěním močové trubice
- hypospadie - močová trubice ústí kdekoliv na ventrální ploše penisu
- epispadie - na dorsu, častěji se sdružuje s rozštěpem močového měchýře
- oba riziko obstrukce močových cest a násl. infekčních komplikací
- fimóza - příliš úzké zakončení předkožkového vaku, kt. brání normálnímu přetažení předkožky přes žalud, spojena s hromaděním smegmatu v předkožkovém vaku - rozvoj sekundární infekce - překážka v odtoku moče - násilná retrakce - hemoragická infarzace žaludu - parafimóza - komprese močové trubice a retence moči
- konglutinace předkožky - běžný stav u dětí - oba listy předkožkového vaku slepeny (persistence fetálního stavu)
- atresia prepucia - stav, kdy předkožkový vak je zcela obliterován - znemožňuje odtok moči s následnou hydronefrózou
[edit]
Varle a nadvarle
- mohou být izolovanou malformací nebo součástí celkových poruch sexuální diferenciace nebo chromozomálních vad
- porucha descensu - nejčast. - ve fetálním období se varle s růstem dolní části urogenitální lišty dostává na okraj pánve (vnitřní sestup), poté sestupuje inguinálním kanálem do skrotálního vaku (zevní sestup) - nesestouplé varle se může nacházet v kterémkoliv úseku (retence abdominální, femorální, inguinální vnitřní a zevní) - u dospělých mužů - kryptorchismus (součást komplexních somatosexuálních poruch) - často provází tříselná kýla
- ektopie varlete - uložení mimo skrotum, mimo dráhu sestupnou
- anorchie - ageneze - syndrom zmizelého varlete
[edit]
Prostata
- součástí komplexních malformací
[edit]
Vulva
- součástí vážných somatosexuálních poruch podmíněných patologickou produkcí androgenů v časném stadiu embryonálního vývoje
- hypertrofie klitoris - zvýšená hladina androgenů
- peniformní klitoris a splynutí labií - těžké formy ženského pseudohermafroditismu
- ageneze a zdvojení vulvy a ektopie zevního orificia uretry - vzácné
[edit]
Vagina
- vady souvisí s chybným vývojem Mullerova duktu - bývají sdruženy s vadami dělohy a tub, jiné spojeny s malformacemi vulvy, součástí syndromů poruch somatosexuální diferenciace, vzácné až raritní
- atrezie
- vagina duplex, vagina septa (neuplné splynutí MD v dolní části)
- zbytky mezonefrického duktu
- vaginální adenóza - přítomnost glandulárních struktur vystlaných cylindrickým, řasinkovým nebo hlenotvorným epitelem ve stěně vaginy, kde za norm. okolností nejsou žádné žlázky
[edit]
Děloha
- aplazie dělohy - součástí širšího souboru malformací - uterus subseptus, arcuatus, septus, bicornis unicollis, didelphys cum vagina septa, asymetrický s hypoplastickým rohem, unicornis
[edit]
Tuba
- jednostranné, oboustranné částečné nebo úplné chybění - sdruženy
- zdvojení tuby
[edit]
Ovarium
- ageneze, hypoplazie až k obrazu proužkovitých ovarií - součást složitějších syndromů
