Vrozené malformace mužského genitálu a ženského genitálu. Poruchy rozlišení pohlaví

Z Medik.cz - portálu pro mediky

Obsah

Penis

  • ageneze, hypolpázie, zdvojení a jiné odchylky velikosti a tvaru penisu - vzácné
  • malformace vznikají nedostatečným uzávěrem uretrální rýhy s patologickým vyústěním močové trubice
    • hypospadie - močová trubice ústí kdekoliv na ventrální ploše penisu
    • epispadie - na dorsu, častěji se sdružuje s rozštěpem močového měchýře
  • oba riziko obstrukce močových cest a násl. infekčních komplikací
  • fimóza - příliš úzké zakončení předkožkového vaku, kt. brání normálnímu přetažení předkožky přes žalud, spojena s hromaděním smegmatu v předkožkovém vaku - rozvoj sekundární infekce - překážka v odtoku moče - násilná retrakce - hemoragická infarzace žaludu - parafimóza - komprese močové trubice a retence moči
  • konglutinace předkožky - běžný stav u dětí - oba listy předkožkového vaku slepeny (persistence fetálního stavu)
  • atresia prepucia - stav, kdy předkožkový vak je zcela obliterován - znemožňuje odtok moči s následnou hydronefrózou

Varle a nadvarle

  • mohou být izolovanou malformací nebo součástí celkových poruch sexuální diferenciace nebo chromozomálních vad
  • porucha descensu - nejčast. - ve fetálním období se varle s růstem dolní části urogenitální lišty dostává na okraj pánve (vnitřní sestup), poté sestupuje inguinálním kanálem do skrotálního vaku (zevní sestup) - nesestouplé varle se může nacházet v kterémkoliv úseku (retence abdominální, femorální, inguinální vnitřní a zevní) - u dospělých mužů - kryptorchismus (součást komplexních somatosexuálních poruch) - často provází tříselná kýla
  • ektopie varlete - uložení mimo skrotum, mimo dráhu sestupnou
  • anorchie - ageneze - syndrom zmizelého varlete

Prostata

  • součástí komplexních malformací


Vulva

  • součástí vážných somatosexuálních poruch podmíněných patologickou produkcí androgenů v časném stadiu embryonálního vývoje
  • hypertrofie klitoris - zvýšená hladina androgenů
  • peniformní klitoris a splynutí labií - těžké formy ženského pseudohermafroditismu
  • ageneze a zdvojení vulvy a ektopie zevního orificia uretry - vzácné

Vagina

  • vady souvisí s chybným vývojem Mullerova duktu - bývají sdruženy s vadami dělohy a tub, jiné spojeny s malformacemi vulvy, součástí syndromů poruch somatosexuální diferenciace, vzácné až raritní
  • atrezie
  • vagina duplex, vagina septa (neuplné splynutí MD v dolní části)
  • zbytky mezonefrického duktu
  • vaginální adenóza - přítomnost glandulárních struktur vystlaných cylindrickým, řasinkovým nebo hlenotvorným epitelem ve stěně vaginy, kde za norm. okolností nejsou žádné žlázky

Děloha

  • aplazie dělohy - součástí širšího souboru malformací - uterus subseptus, arcuatus, septus, bicornis unicollis, didelphys cum vagina septa, asymetrický s hypoplastickým rohem, unicornis

Tuba

  • jednostranné, oboustranné částečné nebo úplné chybění - sdruženy
  • zdvojení tuby

Ovarium

  • ageneze, hypoplazie až k obrazu proužkovitých ovarií - součást složitějších syndromů
Personal tools