Ewingův sarkom

Z Medik.cz - portálu pro mediky

Ewingův sarkom je primární maligní kostní nádor. Patří mezi medulogenní maligní kostní nádory. Skupina těchto nádorů se označuje jako Ewing´s sarcoma family of tumors (ESFT) a zahrnuje Ewingův sarkom kostní, měkkých tkání, atypický Ewingův sarkom kostní nebo extraosální a PNET - periferní neuroektodermální tumor. Jednotlivé typy se mezi sebou liší především stupněm neuronální diferenciace, nejvíce je vyjádřena u PNET, nejméně u Ewingova sarkomu.

Je druhou nejčastější malignitou kostí dětského věku. Nejčastěji se vyskytuje u dětí v prepubertálním věku a u mladých dospělých. Poprvé byl popsán Jamesem Ewingem v roce 1921. Vyskytuje se častěji u chlapců (3:2). Kolem čtvrtiny nádorů roste ve femuru, další predilekcí je kyčelní kost. Nejčastěji v diafýzách (blíže k metafýze). Vzniká z buněk červené kostní dřeně, z uniformně kulatých, hustě nakupených buněk, s okrouhlými jádry. Mezi nimi nejsou retikulární vlákna. Jde o vysoce anaplastické buňky neuroektodermálního původu, se schopností mezenchymální diferenciace. Buňky obsahují glykogen.

U 90% případů byla zjištěna z molekulárně genetického hlediska translokace t(11;22) EWS/PNET, touto přestavbou dochází k tvorbě fúzního genu, který umožňuje vznik fúzního proteinu s onkogenními vlastnostmi.

Klinická symptomatologie je proměnlivá a nespecifická. Časným symptomem je bolest. Bolestivost může být intermitentní, takže diagnóza se často stanoví pozdě. Časté jsou patologické zlomeniny. Klinický obraz může být podobný jako akutní nebo chronická osteomyelitida. Zánětlivé symptomy, polevující horečka, anémie, leukocytóza a zvýšená sedimentace. Symptomy obvykle trvají několik týdnů až měsíců. Někdy se může objevit velká hmatná, palpačně citlivá masa. Při lokalizaci na páteři má doprovodné neurologické projevy. Invaze nádoru do měkkých tkání a metastázy bývají časné.

Diferenciální diagnostika:

Osteomyelitida - má podobné příznaky, mohli bychom ji zaměnit, zvláště, pokud je lokalizovaná v metafýzách dlouhých kostí. Osteolýza bývá velmi podobná osteomyelitidě. Oproti ní se však ani u pokročilého Ewingova sarkomu nenajdou sekvestry. Osteosarkom Osteolytický osteosarkom a fibrosarkom - u nich se objevují lytické léze s periostální reakcí. Myelom - mnohočetné lytické oblasti, ale u starších pacientů. Lymfom Eosinofilní granulom



Radiodiagnostické metody:

RTG:

Na RTG vidíme nepravidelné rozšíření dřeňové dutiny a vícevrstevnatou periostální reakci (tzv. cibulovitá periostóza), nebo mohou být přítomna spikula. Typická periostální reakce může být špatně odlišena od infekcí nebo jiných maligních tumorů kostí. Častý je Codmanův trojúhelník. Ložisko nádoru má někdy vzhled mapovité osteolýzy. Měkkotkáňová složka nemá kalcifikace ani osifikace. Mohou být zasažené dlouhé i ploché kosti, s růstovou predilekcí pro diafýzy končetinových kostí. Běžně na rentgenu můžeme vidět dlouhé lytické léze v metadiafýze a diafýze s prominencí měkkotkáňové masy vystupující z kosti. Epifýza postižena nebývá. V plochých kostech mívá Ewingův sarkom smíšený lyticko-sklerotický vzhled. Ve větších okrscích sklerózy se obvykle skrývá nekróza tkáně, či reparativní kostní novotvorba. Při lokalizaci na páteři se šíří paravertebrálně nebo epidurálně. Vertebrální manifestace Ewingova sarkomu může napodobovat hemangiom. Sklerotické léze jsou méně běžné, jen asi u 25% pacientů. Na prostém RTG snímku dlouhých kostí můžeme vidět léze s zřídka ohraničenými okraji, které destruují kost. Léze mohou invadovat do kortikalis kosti. Sklerotický Ewingův sarkom může být zaměněn za osteosarkom.


MRI:

Magnetická rezonance patří mezi základní diagnostická vyšetření k objasnění měkkotkáňových postižení. V diagnostice Ewingova sarkomu je nejlepší vyšetřovací metodou. Nádor má v T1 váženém obraze nízký signál, v T2 váženém obraze vysoký signál. Po i.v. aplikaci kontrastní látky se výrazně sytí. Pomocí MR také sledujeme účinnost chemoterapie.


CT:

Výpočetní tomografie nám může pomoci ve vymezení kostní destrukce, případně i velikosti nádoru.


ULTRASONOGRAFIE:

Ultrazvuk je běžně používán ve stagingu tumoru. Může nám pomoci zobrazit extraoseální část tumoru a sledování během léčby. Ultrazvuk také může být použit při řízené biopsii tumoru.


ANGIOGRAFIE:

Arteriografický nález maligní vaskularizace je důležitým rozlišovacím znakem proti osteomyelitidě. Angiograficky existují formy s atypickou vaskularizací i bez ní.


Jako další vyšetření bychom mohli použít nukleární medicínu.


Prognostickým faktorem je přítomnost metastáz v době diagnostikování nádoru. Metastázy mohou být nejčastěji do plic, kostí, kostní dřeně. V léčbě se využívá chirurgická intervence, chemoterapie (vincristine, dactinomycin, cyklophosphamide), ozařování.


použitá literatura:

Radiologie: Josef Nekula a kol.(2005), 3. vydání Diagnostika kostních nádorů u dětí: Jarmila Skotáková a kol., Masarykova univerzita v Brně (2003)

Personal tools